En vardag med två barn under tre år är intensiv, det kan de flesta förstå. Men småbarnsföräldrarna Sabina Johansson och Jacob Berntsson i Uddevalla vet exakt hur det är att leva med hjärtat i halsgropen – hela tiden, varje dag. Deras son Joel har en ovanlig och obotlig blödarsjuka.
Hemma hos familjen Johansson/Berntsson på Äsperöd är tv:n på i vardagsrummet. Mamma Sabina och Joel har precis hämtat storasyster Elma på förskolan och nu är det lite eftermiddagsmys i soffan. Elma ligger och kramar snuttefilten. Men lillebror har svårt att sitta stilla.
– Nej, Joel sitt ner, säger Sabina
Precis som vilken annan 1,5 åring som helst vill Joel röra på sig och utforska gränserna.
– Joel sitt ner, ber Sabina lugnt igen.
Joel Johansson har en medfött sjukdom som han måste leva med livet ut. Hemofili heter den och hör till Blödarsjukan. Bild: Julia Forsberg
1/4
Joel tar sig ur soffan och sätter sig på golvet, men strax har han klättrat upp på den stora soffpuffen istället. Sekunden senare faller han bakåt. Sabina är snabb i vändningen och fångar reflexmässigt upp honom.
– Ja, så här ser det ut varje dag, suckar hon.
Ja, alla småbarnsföräldrar känner igen den här intensiva tiden. Ständigt passande under våghalsiga äventyr. Bulor, blåmärken och plåster avlöser varandra. Men för Joel kan mamma Sabinas uppmärksamhet vara en fråga om liv och död. Ramlar han och slår sig kan det betyda en akutfärd till Näl.
1,5-år och fylld med energi, precis som vilket annat barn som helst. Bild: Julia Forsberg
1/4
Traumatiska dygn på sjukhuset
I mitten av april förra året var Joel fyra månader. Det är tisdag och vid middagsbordet är Joel nöjd att få sitta i egen matstol. Han gillar att det låter när han bankar med armarna i det bordet.
– Senare på kvällen fick vi se att han hade stora blåmärken, säger Sabina och visar storleken på sin egen arm.
Något var fel. Sabina kände det direkt.
– Så ska det inte se ut, det är inte rätt.
Hon hörde av sig till Knodd, en onlinetjänst inriktad för barnsjukvård. Sabina kunde via appen skicka in bilder på Joels blåmärken och sköterskan reagerade.
– Han sa att vi skulle åka in akut redan på kvällen, och inte vänta tills dagen efter. Det var viktigt att blåmärkena var färska.
Det slutar inte blöda. Först blöder det igenom tussen, sedan blöder det igenom förbandet
Här börjar de värsta timmarna i Sabinas liv. Akuten. Barnavdelningen. Sköterskor och läkare som kommer och går. Prover som måste tas på lille Joel. En nål som hamnat snett och blodet som pulserar och sprutar rakt ut.
– Det slutar inte blöda. Först blöder det igenom tussen, sedan blöder det igenom förbandet.
Joel, 4 månader, inne på sjukhuset där han får stanna tills läkarna lyckas hitta vad som är fel på honom. Foto: Privat
1/3
Paniken växer.
– Jag var helt förstörd. Vad händer! Jag ville skrika rakt ut ”Vi ska inte vara här!”
Joel måste röntgas och utanför sitter Sabina maktlös.
– Jag hör hur han skriker.
Skriken gör så att blodet pulserar och det blöder ännu mer. Efteråt var de små bebiskläderna helt nedblodade. De fick ett bättre rum, för hem skulle de inte på ett tag. Lilla Joel hade haft sin tuffast dag i livet men fler prover behövdes ta. De värsta timmarna övergår nu till de värsta dygnen för Sabina.
– Jag såg han ligga där helt grå i ansiktet med blåa läppar och med nålarna i huvudet. Och så allt blod som sprutar i massor.
Sabina är så rädd. Hon vet varken ut eller in och det är dags för nästa prov.
– En stråle sprutar rätt upp i taket. Det slutar inte.
En kirurg kallas på. Han har ett medel som stoppar blodet. Äntligen kan Sabina andas ut. För en kort stund. Provet skickas till Koagulationscentrum på Sahlgrenska i Göteborg. Pappa Jacob kallas tillbaka till sjukhuset. Läkarna har dåliga nyheter. Joel har svår hemofili, en av de sjukdomar som hör till blödarsjukan.
– Det kändes som om hela världen rasade under mig, säger Sabina och tar emot Joel som vill upp i hennes famn.
Det här är hemofili
Tidigare var blödarsjuka samma sak som hemofili. I dag är det ett samlingsnamn för flera olika sjukdomar där koagulationsprocessen inte fungerar som den ska och blodet har svårt att levra sig.
Hemofili innebär att man helt saknar eller har för lite av en koagulationsfaktor i blodet. Koagulationsfaktorerna är de proteiner som får blodet att levra sig.
Vid hemofili A, som är den vanligaste varianten, saknas koagulationsfaktor VIII. Medan det vid hemofili B är faktor IX som inte finns i de mängder som den ska. Hemofili A är fem gånger vanligare än Hemofili B.
Hemofili delas in i svår, medelsvår (moderat) eller mild form beroende på mängden av koagulationsfaktorer som finns i blodet.
Det finns omkring 900 män och några kvinnor med hemofili i Sverige. Sjukdomen drabbar nästan uteslutande män, medan kvinnor är anlagsbärare.
Om hemofili inte behandlas antingen förebyggande (profylaktiskt) eller vid behov (on-demand) kan sjukdomen leda till blödningar i muskler, leder, buk och hjärna.
Källa: Förbundet Blödarsjuka i Sverige
Det kändes som om hela världen rasade under mig
Vardag med blödarsjukan ständigt närvarande
I chocktillstånd kom Sabina, Jacob och Joel hem till lägenheten efter tre omskakande dygn på Näl.
– Det var som att komma hem till en helt ny värld. Vi hade 1 000 frågor.
Sakta fick de anpassa sig till allt det nya. Joel saknar ett protein som gör att blodet koagulerar sig och han behöver ta medicin resten av livet. Till en början fick de åka till sjukhuset en gång i månaden för att få dosen.
– Nu kan jag ge sprutan här hemma varannan vecka, säger Sabina och sträcker ut en arm för att ta emot Joel i ännu ett språng ut från soffan.
Månaderna gick och snart ville Joel upp och gå.
– Jag var konstant livrädd att han skulle slå sig. Han fick ha en hjälm men den ville han inte ha efter ett tag.
Även nära och kära hade och har fortfarande svårt att hantera oron.
– Det har varit svårt att få någon att vara barnvakt åt Joel.
Joel protesterar högljutt över mammas senaste påhitt. Att hoppa i storasysters säng är det roligaste han vet men nu är sänggaveln vadderad med en skyddande fleecefilt för att Joel inte ska slå sig. Bild: Julia Forsberg
1/5
Nu när ett år har gått, har Sabina och Jacob lite mer kött på benen. De har blivit experter på blödarsjukan och de har lärt sig hur mycket Joel klarar av. Och medicinen tar han upp så bra att hans hemofili nu klassas som mild.
– Vi vågar släppa taget lite mer. Vi vill att han ska få upptäcka världen, som vilket barn som helst. Vi vill att han ska få gunga och hoppa, säger hon och tittar ut mot gården där de brukar leka på lekplatsen.
– Joel älskar att vara ute. Klättra upp för rutschkanan och gunga, säger hon och avbryts av Elma.
– Mamma, aj, plåster, säger hon och tar sig på hakan. Elma vet precis hur hon också ska få mammas uppmärksamhet.
– Hon brukar ofta låtsas slå sig.
Inne i köket drar Sabina ut en av de stora kökslådorna.
– Här har ni vårt apotek.
Vi vill att han ska få upptäcka världen, som vilket barn som helst. Vi vill att han ska få gunga och hoppa
Sprutorna som Joel behöver liknar Sabina vid ett insulin. De har också alltid en akutmedicin hemma.
– Och det fungerar som ett ”snabb-insulin” och den har vi alltid med oss i skötväskan, säger Sabina och fiskar upp två plåsterpaket. Elma får välja vilket hon vill ha.
Vill att Joel ska få leva som vilket barn som helst
Sabina har varit föräldraledig hela tiden fram till nu, men nu väntar nästa utmaning för familjen. Nästa vecka är det dags för Joel att börja på förskolan.
– Jag är livrädd.
Helt främmande är inte förskolan för Joel. Det är samma som storasyster går på så personalen har redan hunnit lära känna honom.
– Och idag hade vi ett videomöte med pedagogerna och läkarna från Sahlgrenska var med och berättade allt om Joels sjukdom.
Så från totalt livrädd är Sabina nu ”bara” livrädd. Oron handlar främst om att Joel ska råka ramla, slå sig eller bara stöta i något utan att någon märker det.
– Det är så lätt hänt, och så lätt att missa. Framför allt på huvudet är det svårt att se blåmärkena, säger Sabina och följer med barnen in på storasysters rum.
Joel vill genast hoppa i sängen.
– Här har jag fått säkra lite extra idag, säger Sabina och visar hur hon satt upp en gummilist och virat en filt runt sänggaveln. Joel drar missnöjt i filten men börjar sedan studsa upp och ner.
– Ni ser ju, han är inte still.
Sabina suckar, men ler samtidigt.
– Jag vill ju att han ska få leva som vilket barn som helst!
Vanligaste symptomen är blödningar
Det vanligaste symptomet på hemofili är blödningar var som helst i kroppen, till exempel i leder, slemhinnor och muskler. Blödningar kan starta till exempel efter slag, stötar eller överansträngning.
Muskelblödningar
Ofta drabbas musklerna i vader, lår och armar och blödningarna kan pågå en stund utan symptom. Efter ett tag kommer ofta smärta och en stickande känsla. Ytliga blödningar ger blåmärken medan vissa andra blödningar kan göra att armar och ben svullnar och är ömma.
Ledblödningar
Knän, armbågar, fotleder, axlar, höfter och handleder är utsatta. Det första tecknet på en blödning är att leden känns öm och varm. Sedan blir det svårt att röra den.
Inre blödningar
Det är ovanligt med blödningar i inre organ, men hjärn- och magblödningar kan inträffa, till exempel vid större trauman. Symptomen är då att personen är blek, mår illa, har kraftig huvudvärk och kan vara svår att väcka. Det är ett akut tillstånd som kräver omedelbar sjukhusvård.
